Информационное агентство
/ 4 декабря, воскресенье 5:27

Выбивать лекарства через суд: как живут пациенты с муковисцидозом

В России 4,5 тысячи больных муковисцидозом

Выбивать лекарства через суд: как живут пациенты с муковисцидозом
Александра Вялко 20 лет болеет муковисцидозом. Фото из личного архива.

Отстаем на двадцать лет. Самое распространенное из генетических заболеваний, муковисцидоз, в России лечат по устаревшим протоколам, а новейшие лекарства ввозят в страну с большим трудом, и хватает их не всем.

Ване Калиниченко десять лет. В семь месяцев ему поставили диагноз "муковисцидоз". Генетический скрининг (тот, что называют "кровь из пятки") на пять наследственных заболеваний в роддоме был ложноотрицательный.

Каждый день Ваня пьет 50 таблеток и делает пять ингаляций. Если самочувствие хорошее. Во время обострений количество лекарств увеличивается.

Муковисцидоз, или кистозный фиброз, – генетическое прогрессирующее заболевание. Влияет на все органы, выделяющие секреты. Вся слизь в организме загустевает, пища перестает усваиваться, ребенок стремительно теряет вес, а его легкие подвержены тяжелым инфекциям.

До 2010 г. муковисцидоза даже не было в списке заболеваний, освобождающих от службы в российской армии, поскольку с этим диагнозом редко доживали до 18 лет.

Ване очень повезло с мамой. Марина Рыбалкина добилась того, что сына лечат по западным, а не российским, протоколам. Продолжительность жизни с муковисцидозом в Америке выше, чем у нас, на несколько десятков лет.

"Наши врачи советской закалки обычно дают две рекомендации: никуда не пускать, пусть в мыльном пузыре живет. И – рожайте другого, этот скоро умрет, – рассказывает Марина Рыбалкина. – А я полезла в американские соцсети и выяснила, что там дети не просто нормально живут, а в походы с палатками ходят и доживают до взрослого возраста".

Ваня живет как обычные дети: лазает по деревьям, ездит на море, ходит в школу и спортивные секции. Пациентам с муковисцидозом вообще надо постоянно двигаться, чтобы грудная клетка работала, легкие дышали.

Иван Калиниченко и Марина Рыбалкина. Фото из личного архива.

Вот только мальчик все время принимает лекарства (в начальной школе кто-то пошутил: "Смотрите, у Вани наркотики!") и раз в три месяца проходит обследование, на котором мама с замиранием сердца следит, прогрессирует болезнь или вот здесь, в этом кусочке легких, пока без изменений - ура!

Комментирует педиатр, гастроэнтеролог, и. о. заведующего педиатрическим отделением Российской детской клинической больницы им. Н. И. Пирогова Анастасия Горяинова:

"Много условий, чтобы человек с этим диагнозом дожил до почтенного возраста. Заболевание по-разному протекает: кто-то в 18 лет может бегать марафоны, а кто-то с двух лет на кислороде. Это очень-очень дорого. Одна упаковка антибиотика на месяц от 100 тыс. руб., а это только один препарат из двадцати. Жилет для откашливания стоит миллион".

Педиатр Анастасия Горяинова. Фото из личного архива.

Пересадка легких, когда уже совсем все плохо

Александре Вялко 20 лет. Девушке пришлось переехать из Иркутской области в Москву, чтобы быть ближе к врачам. Она живет на съемной квартире, которую помогает оплачивать фонд, и ждет пересадки легких. Уже два года Саша ждет подходящего донора.

"Мне доктор сказал: "Если ты поедешь обратно, можно уже заказывать гроб". В легких мокрота, бактерии бушуют. Убивают каждую клеточку. Обычно у меня хрипы, кашель, свистишь так. Когда мне становится плохо, я дышать не могу, – говорит Саша.

– Пересадка легких ничего не решит кардинально прямо, неизвестно, как они приживутся, как ты их раздышишь. У каждого по-разному. Все равно что-то в организме есть, просто легкие другого человека чистые, без мокроты. И надо еще сильнее за собой следить. Запускать нельзя".

Александра Вялко. Фото из личного архива.

Саша еле долетела до Москвы. Больным муковисцидозом самолеты противопоказаны, но у нее не было выхода, нужно было скорее лечь в больницу.

На высоте уровень кислорода в крови Саши упал до 38%, губы посинели. Она летела и молилась. Экипаж хотел посадить самолет в Новосибирске, но она упрашивала этого не делать. Стюардессы принесли кислородный баллон, с ним Саша продержалась.

Помощь организована плохо

Пациентам с муковисцидозом нельзя встречаться с другими пациентами. В легких у каждого своя флора. И если они ею обменяются, организм может не справиться с чужими бактериями. Это называется перекрестное инфицирование. После того как этот эффект открыли 20 лет назад (а до этого были совместные госпитализации), продолжительность жизни больных увеличилась.

В России до сих пор нет отдельной врачебной специальности, больных ведут пульмонологи, педиатры, гастроэнтерологи. Необходимы профильные центры в каждом регионе, а их мало.  

"Нужно, чтобы этим занимались профессионалы, у которых есть опыт. В каждой области должен быть врач или отделение, или группа специалистов. Даже в педиатрии есть регионы, где хорошо поставлены эти службы, а есть те, где все плохо и пациенты мыкаются, – говорит врач-пульмонолог, старший научный сотрудник лаборатории муковисцидоза НИИ пульмонологии Станислав Красовский.

– А во взрослой практике вообще ужас ужасный, взрослыми пациенты стали становиться недавно. 20 лет назад было сто человек на всю страну, сейчас тысячи, у нас 670 пациентов со всей страны наблюдается".

Пульмонолог Станислав Красовский. Фото из личного архива.

По словам Станислава Красовского, у нас уровень организации помощи слабее, чем на Западе, мы отстаем на 20-30 лет. Хотя муковисцидоз и самое распространенное заболевание среди генетических, пациентов в нашей стране в шесть раз меньше, чем в Америке.

В России рождается один больной ребенок на 7 тыс. здоровых, в Америке - один на 2 тыс. И там с 60-70 гг. XX в. начали изучать заболевание, создавать медицинские центры и разрабатывать терапию.

"Люди с муковисцидозом в нашей стране должны получать различную поддерживающую терапию: муколитики, ферменты, антибиотики. И если Москва всю сопутствующую терапию предоставляет в достаточно хорошем объеме, то отдаленные регионы не получают даже самых элементарных вещей, – комментирует координатор фонда "Кислород" Светлана Белоусова.

– А еще у нас вместо оригинального препарата часто выдаются дженерики, а они могут не подходить, и человек не получает необходимого результата. В то время как за рубежом уже применяют патогенетическую терапию, которая к нам только-только приходит и приходит, к сожалению, с большим скрипом".

Патогенетическая (таргетная) терапия действует напрямую на поломанный ген, а значит, можно смягчать причину развития болезни, вместо того чтобы пожизненно бороться с ее последствиями.

В России таргетную терапию начали выдавать через фонд "Круг добра", но взрослым, по словам Станислава Красовского, ее не дают, только детям.

"Я пытаюсь добиться этого лекарства, через суд надо выбивать. Кто-то может и проиграть суд. Это каждый раз борьба за жизнь. Чтобы не умереть и прожить как можно дольше", – говорит Саша Вялко.

"Ты все время борешься за лекарства. Это как карточный дом: любой препарат убрать, и этот домик рухнет очень быстро. Идешь на прием и не знаешь, что закупили. Вот этого нет, все время в этой гонке ты", – добавляет Марина Рыбалкина.

Так Ваня Калиниченко путешествует. Фото из личного архива.

Ване Калиниченко повезло: он начал получать таргетную терапию, а значит, есть надежда, что развитие болезни замедлится. Как говорит Станислав Красовский, все, что нужно, – хорошее лекарственное обеспечение и возможность наблюдаться у специалистов.

Читайте больше новостей в Телеграм, ВКонтакте, Яндекс Дзен.

Автор:

Добавьте нас в Избранное в Яндекс.Новостях

Новости партнеров: